Store typer af hæmolyse i RBC'er: Intravaskulær og ekstravaskulær hæmolyse
Store typer af hemolyse i RBC: Intravaskulær og ekstravaskulær hemolyse!
Hemolyse beskrives sædvanligvis som intravaskulær hæmolyse eller ekstravaskulær hæmolyse.
1. Intravaskulær hæmolyse:
Når RBC'erne fjernes for tidligt fra cirkulationen og ødelægges af makrofagerne i milten og leveren, kaldes det som ekstravaskulær hæmolyse. Når RBC'erne ødelægges i blodkarrene, betegnes det som intravaskulær hæmolyse.
Intravaskulær hæmolyse opstår, når store mængder af komplement aktiveres hurtigt, hvilket fører til dannelsen af membranangrebskomplekser (C5b-C9), som danner porer i erytrocytemembranerne; Følgelig kommer ekstracellulær væske ind i erythrocytterne, og erytrocytterne brister ved osmotisk lysis. (Overfladen af RBC'er har visse beskyttelsesmekanismer mod komplementets hæmolytiske aktivitet. Regulatoriske proteiner på overfladen af RBC'er forhindrer komplementkaskadeaktivering og forsøger at forhindre lysis af RBC'er. Decay-aktiveringsfaktor (DAF) på overfladen af RBC accelererer forfaldet af C3-konvertasen (C4b2a) og forhindrer yderligere trin i komplementkaskade.)
2. Extravaskulær hæmolyse:
Under de fleste omstændigheder er den immune-medierede ødelæggelse af RBC'er en ekstra vaskulær proces. Størstedelen af ekstravaskulær hæmolyse opstår som et resultat af fagocytisk fjernelse af antistof og / eller komplementbelagte RBC'er af makrofagerne i milt og lever.
C3b dannes under komplementaktivering. C3b'en, der falder på overfladen af RBC'er, nedbrydes til iC3b, i nærværelse af faktor I og faktor H.
↓
iC3b nedbrydes yderligere til C3c og C3dg med faktor I.
↓
Serumproteaser spalter C3dg og C3d dannes.
RBC'erne overtrukket med C3b / iC3b (dannet under in vivo komplementaktivering som følge af binding af immunoglobuliner til RBC-overfladeantigener) binder til komplementreceptorer på makrofager i milt og lever; og makrofagerne phagocytose RBC'erne og ødelægge dem. RBC'er overtrukket med både IgG og komplementfragmenter har tendens til at vise accelereret fjernelse af makrofagerne i milt og lever.
