Ledelsesstrategier i Guillain-Barre Syndrome (GBS)

Ledelsesstrategier i Guillain-Barre Syndrome (GBS) af Geeta A Khwaja!

Introduktion og ætiopatogenese:

Guillain Barre Syndrome har en forekomst af 0, 4 til 1, 9 pr. 100.000 populationer. Det defineres som en erhvervet autoimmun akut inflammatorisk demyeliniserende polyradiculo-neuropati (AIDP). Historien om antecedent virusinfektion, vaccination eller kirurgi kan opnås i 50 til 70 procent tilfælde, op til en måned før starten af ​​GBS.

Campylobacter jejuni er den mest almindelige infektive organisme, der er impliceret i dannelsen af ​​GBS. Antecedente infektioner eller hændelser udløser et immunrespons rettet mod den perifere nerve myelin. Både cellemedierede og humorale immunmekanismer spiller en rolle i patogenesen af ​​GBS.

Udbredt inflammatorisk respons i det perifere nervesystem ledsages af segmental demyelinering med sparsomhed af axonerne. GBS kan forekomme i enhver alder, men har en højeste forekomst i aldersgruppen 50-74 år. Han / hun-forholdet er 3: 2.

Kliniske egenskaber og naturhistorie:

Det er kendetegnet ved en akut start, relativt symmetrisk, overvejende motor, slap er fleksibel lammelse, der udvikler sig over en periode på op til 4 uger. Halvfjerds procent tilfælde når dog højeste underskud inden udgangen af ​​anden uge. Overvejende proksimal lem svaghed kan ledsages af ansigts (40%) bulbar (30%) eller okulær (10%) parese og respirationssvigt i 10-30% tilfælde.

Sansymptomer er mere fremtrædende end tegn og kan have formen af ​​lemmerparestesier eller smerte i dysestetiske lemmer. Autonoin dysfunktion er almindelig og kan tage form af takykardi, hjerte dysrytmi eller udsving i blodtrykket. Papilledema kan forekomme i 1 procent tilfælde, og der kan også forekomme en extensorplantar.

GBS er en selvbegrænsende monofasisk lidelse, og efter at have nået maksimal uhæmmet kan plateaufasen vare i en til flere uger og efterfølges af en variabel genopretning i de næste 2 til 6 måneder eller længere. Godt opsving sker i 70-80 procent tilfælde. Syv procent er tilbage med alvorligt motorisk handicap. Den umiddelbare dødelighed er omkring 4-13 procent. GBS-varianter omfatter Miller Fisher-syndromet (akut startoptalopopi, ataxi og er flexi), rent sensorisk syndrom, pan-dysautonomi, ren axonal form, ren luftveje og tilbagevendende GBS. Undersøgelser og diagnostiske kriterier.

Diagnostiske kriterier for GBS blev revideret af Asbury i 1990 (tabel 1) og er baseret på de kliniske egenskaber, CSF-undersøgelse og elektrofysiologi. CSF-undersøgelse viser klassisk en abumino-cytologisk dissociation, men kan være normal i op til 20 procent tilfælde. Elektrofysiologi afspejler den patologiske proces med segmental demyelinering. Motornervenledningsundersøgelser kan afsløre længerevarende distale latenser, reduceret motor NCV (<70% af normal), ledningsblok og langvarige eller fraværende 'F' bølger i to eller flere nerver. Sensorisk ledning kan være unormal i 58-76 procent tilfælde.

Den aksonale variant af GBS er karakteriseret ved markant reduktion i amplituden af ​​CMAP- og denerveringspotentialerne i EMG. Det er rapporteret hovedsageligt fra Indien og Kina og har et mindre gunstigt resultat.

Behandling:

Immunmodulering er blevet brugt til at forbedre genopretningen og forhindre komplikationer i GBS. Tre behandlingsformer, nemlig steroider, plasmaudveksling (PE) og intravenøs immunoglobulin (IVIG) er blevet evalueret i vid udstrækning i forvaltningen af ​​GBS. Steroider har vist sig at være ineffektive, men PE og IVIG er effektive i 66-75 procent tilfælde. Patienter med mild motorisk svaghed eller sygdomsstabilisering kræver ikke immunmodulering.

PE og IVIG er indiceret til patienter med svær svaghed og manglende evne til at gå uassisteret, lammelse lammelse, respirationssvigt eller hurtig sygdomsfremgang. Immunmodulering har ingen fordel efter sygdomsstabilisering eller efter de første 2 uger af sygdomsudbrud. PE virker ved at fjerne de patogenetiske faktorer fra cirkulationen og virker i to tredjedele af tilfældene. Det fremskynder genopretningen og forkorter tiden på ventilatoren. Handlingsplanen er i dage til uger.

Behandlingsprotokoller varierer, men de fleste myndigheder anbefaler i alt 3 til 5 udvekslinger over en periode på 7-10 dage (udført på alternative dage). Stor volumenudveksling indebærer fjernelse af 40-50 ml plasma / kg legemsvægt (3-5 liter) pr. Siddende. Små volumenudvekslinger er lige effektive og medfører fjernelse af 10-15 mg plasma / kg legemsvægt (1-2 liter) pr. Siddende. Behandlingsrelaterede udsving eller tilbagefald kan forekomme i 10-25 procent tilfælde inden for 1-6 uger efter sidste udveksling. PE fjerner ikke autoantistofferne, der har krydset blodnervesystemet barrieren og har ingen gavn efter 2-3 ugers sygdomsbegyndelse.

IVIG er den foretrukne behandlingsmodalitet hos børn og ældre og er effektiv i 75 procent tilfælde. Det tolereres godt og har få bivirkninger. Voksedosis er 400 mg / kg / dag i 5 dage. Handlingsplanen er inden for få dage til 3 - 4 uger. IVIG har en halveringstid på 23 dage, og effekten varer i 2-9 uger. Behandlingsrelaterede udsving eller tilbagefald kan forekomme i 0, 6 til 5, 5 procent tilfælde. Fordelene og ulemperne ved IVIG og PE sammen med de tilgængelige faciliteter på et givet center og omkostningerne ved terapi bør tages i betragtning under beslutningsprocessen i en given sag.

Kombineret behandling med PE og IVIG kan have en synergistisk effekt, men dens omkostninger, risici og ulempe opvejer den marginale fordel. Kombineret behandling med IVIG og IV methylprednisolon (500 mg / dag) forårsager sandsynligvis en hurtigere opsving sammenlignet med IVIG alene, men yderligere forsøg er nødvendige.

Støttende pleje er lige så vigtig som specifik terapi. Ventilatorisk bistand er indiceret hos patienter med et enkelt åndedragstal på mindre end 10, tvunget vitalitet på mindre end 12 til 15 ml pr. Kg legemsvægt og arteriel PO 2 på mindre end 70 mm Hg. Trakeostomi bør overvejes, hvis ventilationshjælp er nødvendig ud over 10 til 14 dage. Kardiovaskulær overvågning, smertelindring, profylakse af dyb venetrombose og fysioterapi er alle vigtige generelle foranstaltninger.