Diagnose og behandling af akut binyreinsufficiens

Diagnose og behandling af akut binyreinsufficiens hos SK Jain, AK Ajmani, AK Gupta!

Denne artikel giver et tæt billede af diagnosen og håndteringen af ​​akut binyrebarksufficiens. Dette er en abrupt livstruende tilstand forårsaget af utilstrækkelig cortisol og aldosteron, de vigtigste hormoner i binyrebarken (mere end 50 steroider produceres af binyrebarken).

Introduktion:

Akut binyrebarksufficiens er en pludselig livstruende tilstand forårsaget af utilstrækkelig cortisol og aldosteron, de vigtigste hormoner i binyrebarken (mere end 50 steroider produceres af binyrens cortex). Dette er ofte en undvigende diagnose og resulterer i alvorlig morbiditet og dødelighed, når det ikke er diagnosticeret eller utilstrækkeligt behandlet. Da det potentielt er livstruende, er den første diagnose og beslutningen om at behandle formodede og baseret på historie, undersøgelse og meget højt indeks for mistanker.

Epidemiologi:

Estimeret udbredelse af Addisons sygdom er 60 / min. I befolkningen generelt. Kvindelig: kvindelig forhold er 1: 1. Som en ætiologi er autoimmun ødelæggelse 2 til 3 gange mere almindelig hos kvinder, mens tuberkulose er mere almindelig hos mænd. Det ses mest i 3. til 5. årti af livet, selv om det kan forekomme i enhver aldersgruppe.

Årsager til akut binyreinsufficiens:

A. Adrenal krise hos patienter, der ikke har allerede eksisterende binyreinsufficiens, dvs hos patienter med tidligere patienter:

jeg. Pseudomonas septicemia eller meningococcemia (Water House Fridericksen syndrom). Dette er især vigtigt hos børn.

ii. Pludselig bilateral binyreblødning efter antikoagulant terapi eller koagulationsforstyrrelse (ITP), fødselstrauma under graviditet.

iii. Adrenal venetrombose, idiopatisk eller efter venografi og rygskader.

Kliniske manifestationer:

en. Hypotension / shock> 90%

b. Abdominal / flank / rygsmerter Feber: 68%

c. Feber: 66%

d. Anoreksi / kvalme / opkastning: 47%

e. Neuro-psykiatrisk manifestation, Forvirring desorientering: 42%

f. Hovedpine / svaghed / træthed: 28%

g. Lavt blodtryk> 50%

h. Abdominal stivhed / Rebound ømhed: 22%

jeg. Bevis for okkult blødning, der er fald i Hb, PCV

j. Progressiv, hyperkalæmi, hyponatremi og volumenkontraktion (bør foreslå diagnosen).

Meget højt indeks for mistanke og aggressiv behandling bør udføres; ellers kan koma og død forekomme meget hurtigt.

B. Akut binyreinsufficiens hos patienter med etableret binyrinsvigt, i denne indstilling er patienten et kendt tilfælde af binyreinsufficiens og af følgende grunde kan akut insufficiens udfældes.

jeg. Patienten øger ikke dosis af steroider under infektion / anden større sygdom / operation.

ii. Kan ikke opbevare medicin på grund af vedvarende opkastning, dvs. på grund af akut gastroenteritis.

iii. Patienten modtager høje doser syntetiske glucocorticoider, men mineralocorticoid krav er ikke opfyldt.

Kliniske manifestationer:

en. Dehydrering / hypotension / chok ude af proportionalitet i sværhedsgraden til den nuværende sygdom.

b. Kvalme / opkastning med historie om vægttab og anoreksi.

c. Abdominal smerter (akut mave)

d. Uforklaret hypoglykæmi.

e. Uforklaret feber

f. Forvirring / koma

g. Hyperpigmentering og / eller vitiligo

h. Anden endokrine mangel - hypothyroid / gonadale svigt.

jeg. Lab-K +, Na +, urinstof, Ca2 +, eosinofili.

C. Akut binyreinsufficiens hos en tidligere udiagnostiseret patient:

Det er normalt udfældet, hvis patienten udsættes for en større fysiologisk stress, sygdom eller feber. Det manifesterer sædvanligvis som uforklarlig chok, og andre fund ligner det der er beskrevet ovenfor (B).

D. Hurtig tilbagetrækning af steroider fra patienter efter kronisk steroid Administration:

Selvom fysisk fundning kan være af Cushings syndrom, her undertrykkes hypotalamus hypofysen adrenal akse, og adrenaler undergår atrofi, og hurtig tilbagetrækning kan udfylde akut binyreinsufficiens.

E. Akut binyreinsufficiens kan forekomme hos patienter med nedsat adrenal reserve eller medfødt adrenal hyperplasi, når de får farmakologiske midler, der kan hæmme steroid syntese (ketoconazol) eller stigende steroid metabolisme (phenytoin og rifampicin).

F. Adrenal krise er ikke almindelig i sekundær og tertiær binyrebarksvigt, fordi normal renin angiotensin aldosteron fysiologi opretholdes og hypovolemi er sjælden.

Patienten kan dog udvikle akut binyreinsufficiens i:

en. Pituitary apoplexy som følge af infarkt af en stor tumor og

b. Efter helbredelse af Cushings sygdom, når ACTH udskiller tumor af hypofyse eller ikke-hypofyse oprindelse, fjernes patienten kan gå ind i akut binyreinsufficiens på grund af undertrykt hypotalamisk hypofysebenævnadsakse.

Manifestationer omfatter:

en. Pludselig alvorlig hovedpine, synstab og hypotension med eller uden chok.

b. Bevis for anden hypofysehormonmangel.

Større kliniske manifestationer i primær binyreinsufficiens:

Store kliniske manifestationer i sekundær binyrebarksufficiens:

Symptomer og tegn ligner dem med primær binyreinsufficiens bortset fra følgende forskelle:

en. Hyperpigmentering og dehydrering forekommer ikke.

b. Hypotension er mindre almindelig.

c. Hypoglykæmi er mere almindelig.

d. Hyperkalæmi / hypercalcæmi er mindre almindelig.

Etiologi af binyreinsufficiens:

Primær:

(i) autoimmun (PGA I, II)

(ii) tuberkulose / histoplasmose / blastomycose

(iii) HIV associeret: CMV, MAI og Toxoplasmosis

(iv) Metastase (lunge / mave / bryst / lymfom)

(v) Amyloidose / Hemochromatose / Sarcoidose

(vi) Narkotika - Ketoconazol / Rifampicin

(vii) Familial - adrenoleukodystrofi, adrenomyeloneuropati

Sekundær:

(i) hypofysetumor, hypofyskirurgi, postkranial strålebehandling

(ii) Craniopharyngioma

(iii) lymfocytisk hypofysitis

(iv) Sarcoidose

(v) Hovedtrauma

Tertiære:

(i) hypothalamus

(ii) Eksogen steroid indgivelse.

Differential diagnose:

(i) Tidlige symptomer på træthed og lethed er ikke specifikke, så diagnosen kan overkendes. Det kan være forvirret med asteni, træthedssyndrom, depression og malingering.

(ii) Akut hypotension kan forekomme i stille myokardieinfarkt, feokromocytom, intra-abdominal blødning og sepsis.

(iii) Vægttab og gastrointestinale symptomer kan forekomme i carcinonla mave.

(iv) Hyperpigmentering til tider kan være fraværende og kan være til stede ved brug af lægemiddel, bleomycin, tetracyclin, phenothiaziner, tungmetaller og hæmokromatose (slimhinde sparet).

Diagnose:

A. Etablering af binyreinsufficiens afhænger diagnosen af ​​at vise utilstrækkelig cortisolproduktion.

(1) Plasma Cortisol kl 8 AM

(a) <5 mg / dl er formodentlig bevis for adrenal insufficiens (AI)

(b) <10 mg / dl foreslår stærkt diagnosen AI.

(c)> 20 mg / dl udelukker diagnosen.

Plasma Cortisol er lav i sen eftermiddag og aften, så lave værdier i disse prøver har ingen værdi. Fri urin Cortisol er lav hos patienter med alvorlig binyrebarksufficiens, men kan være normal hos patienter med tidlig binyreinsufficiens.

(2) Respons på akut ACTH-stimulering:

Det skal udføres for alle patienter, som diagnosen mistænkes for

(a) Standard 250 mg test - efter I / V ACTH (250 mg) er et normalt respons en stigning i plasmakortisol efter 30 til 60 minutter til en top på 20 mg / dl eller mere.

(b) Lavdosis 1 mg ACTH gives I / V, og dette kan afsløre delvis adrenal insufficiens, som kan savnes ved standard test (> 18 mg / dl).

Et normalt respons på ACTH udelukker primær adrenal insufficiens, men eliminerer ikke sekundær adrenal insufficiens ved nylige indtræden (inden for 1-2 uger efter hypofyse). Her kan kun insulininduceret hypoglykæmi eller metyraponetest vise sig diagnostisk.

B. Supplerende test for at finde ud af typen af ​​binyreinsufficiens:

(1) Basal plasma ACTH:

8 AM plasma ACTH øges i primær adrenal insufficiens (4000 pg / ml). I sekundære eller tertiære Addison er ACTH-niveauer lave eller lave normale. ACTH-niveauet måles før steroidterapien påbegyndes eller mindst 24 timer. efter sidste dosis kortvirkende steroid som hydrocortison. Hvis patienten er på langvirkende steroid, flyttes han til hydrokortison i flere dage, før ACTH-niveauerne måles.

(2) Langvarig ACTH-stimulering:

Det adskiller primært fra sekundær og tertiær binyrebarksvigt, fordi atrofiske adrenaler i sekundær og tertiær genopretning af Cortisol-sekretærkapacitet, mens primæret er delvist eller fuldstændigt ødelagt og allerede er udsat for meget høje niveauer af ACTH. ACTH gives som kontinuerlig infusion i 48 timer. eller dagligt 8 timer. infusion eller I / M injektion af ACTH to gange om dagen i 4-5 dage. En 48-timers ACTH-infusion foretrækkes.

en. 17 OHCS> 27 mg i løbet af de første 24 timer. af infusion og> 47 mg i løbet af andet 24 timer. af infusion udgør et normalt svar. I hypo-pituitarisme er 17 OHCS i løbet af anden infusionsdag mere end 9 mg, mens den er under 3 mg, primær.

Sekundær mod tertiær binyreinsufficiens:

ACTH-respons på CRH for at differentiere sekundært fra tertiær insufficiens er nyttig, men fra et terapeutisk standpunkt er denne sondring ikke nødvendig. Der er ringe eller ingen ACTH respons i sekundær hvor der som i tertiær binyreinsufficiens er der en overdrevet ACTH respons.

Undersøgelser af årsager til adrenal insufficiens:

Primær insufficiens:

en. Røntgenkiste

b. Urin for AFB

c. CT-mave, forstørret, calciumaflejring i tuberkulose, metastase, blødning. Ekskluderer autoimmun proces.

d. Komplementfiksering til histoplasmose.

e. Anti-adrenal antistoffer.

f. Glucose, calcium, fosfor, TSH og parathormon til andre endokrine lidelser.

g. FSH, LH, E2 hvis der er amenorré.

h. CT styrede FNAC fra en binyremasse.

Sekundær / Tertiær:

en. CT eller MR for at udelukke en tumor i hypofysen eller hypothalamisk område.

Behandling af binyrebark:

Som forklaret adrenalkrise er en livstruende nødsituation og kræver øjeblikkelig og passende behandling. Hvis der er en stærk klinisk mistanke, bør behandling ikke forsinkes til at udføre diagnostiske undersøgelser eller afventer laboratorieresultater (selvom andre årsager eller hypotension / chok bør også overvejes). Støttende foranstaltninger er rettet mod at holde luftveje og vejrtrækning. Intravenøs glucose og thiamin startes. Derudover skal volumenudskiftning og behandling af udfældende årsag også overvåges.

Det oprindelige mål for terapi er en reversering af hypotension og elektrolytabnormiteter. Store mængder (2-3 liter 5% DNS) infunderes intravenøst ​​så hurtigt som muligt. Hypotonisk saltopløsning bør ikke anvendes. Dexamethason-natriumphosphat, 4 mg eller en opløselig form af hydrocortison-succinat (100 mg) injiceres øjeblikkeligt intravenøst. Dexamethason foretrækkes, fordi dets virkninger varer i 12-24 timer, og det interfererer ikke med måling af plasmast steroid under efterfølgende ACTH-stimuleringstest.

Hvis hydrokortison anvendes, gives 100 mg hver 6-8 timer i de første 24 timer eller en kontinuerlig infusion ved 10 mg / time. Mineralocorticoid er ikke nyttigt akut, fordi det tager flere dage at få sine natriumholdige virkninger til at manifestere sig, og fordi tilstrækkelig natriumudskiftning kan opnås ved intravenøs saltopløsning. Vasokonstriktorer såsom dopamin er angivet under ekstreme betingelser som et supplement til volumenudskiftning.

Efter indledende behandling søges udfaldende årsag til adrenalkrisen (bakteriel infektion, viral gastroenteritis) og passende behandlet. Efter patientens tilstand kan stabil diagnose bekræftes hos patienter, der ikke er kendt for at have adrenal insufficiens med kort ACTH-stimulering og undersøgelser, der udføres for at bestemme typen og årsagen til binyreinsufficiens.

Medmindre der er en alvorlig udfældende eller komplicerende sygdom, kan glucocorticoider være koniske i løbet af 1 til 3 dage til en oral vedligeholdelsesdosis (100-150 mg på anden dag, halvdelen af ​​denne dosis på tredje dag og derefter vedligeholdelse af 12-15 mg / m2 /dag.

De fleste patienter, der er tilstede med binyret krise, har primær adrenal insufficiens og kræver livslang mineralocorticoid udskiftning. Fludrocortisol kan startes, når saltopløsning er stoppet, og patienten tager mad og væske gennem munden, idet dosen er 0, 1 til 0, 2 mg / dag. Plasma reninaktivitet bør holdes normal.

Forebyggelse af akut binyrebark:

Uddannelse af patienten og bevidstgørelse af patienten om beredskabsforanstaltninger er af afgørende betydning for forebyggelse af adrenalkrise. Patienten skal undervises om, at et normalt aktivt og kraftigt liv kan ledes, så længe den foreskrevne medicin er overholdt.

Patient og familiemedlemmer forklares med hensyn til:

en. Sygdom og begrundelse for vedligeholdelsesbehandling

b. Vedligeholdelsesmedicin

c. Ændringer i narkotika under mindre sygdom

d. Når skal man konsultere lægen tørre

e. Færdighed til at injicere Dexamethason i nødsituationer.

Hver patient har brug for at bære en medicinsk alarm armbånd halskæde og bære et lægeligt advarsels kort, der angiver diagnose og daglige stoffer. Hver patient skal have en fyldt 1 ml (4 mg) dexamethason natriumphosphat sprøjte og bære det altid.

Vedligeholdelsesbehandling:

glukokortikoider:

en. Dexamethason 0, 5 (0, 25 - 0, 75) mg eller Prednisolon 5 (2, 5 - 7, 5) mg oralt ved sengetid, supplerer med hydrokortison 5 - 10 mg oralt i midten af ​​eftermiddagen, hvis det er nødvendigt.

b. Alternativ terapi er hydrocortison 15-20 mg ved opvågning og 5 - 10 mg tidlig om eftermiddagen. Overvåg kliniske symptomer såsom nedsættelse i pigmentering og morgenplasma ACTH, som skal være mindre end 80 pg / ml. Overdreven vægtforøgelse, facial overflod, cushingoid-funktioner, ACTH <20 μg / ml antyder overdreven dosis.

mineralkortikoider:

en. Fludrocortisol 0, 1 (0, 05 til 0, 2) mg / dag oralt fordobles dosis om sommeren, når sveden stiger. Der bør være et liberalt saltindtag. Overvåg stående og liggende BP, ødem, PRA i det øvre normale interval og kaliumniveauer. Hypertension og hypokalæmi er suggestive eller overdreven udskiftning.

Behandling af mindre febril sygdom eller stress:

Forøg dosis glucocorticoid til 2 til 3 gange for sygdomsdagen. Mineralocorticoid dosis bør ikke ændres. Hvis patienten ikke tager sig af om nogle få dage, skal man kontakte lægen? Der kræves ingen forøgelse af dosis af lægemidlet til OPD-baseret tandbehandling under lokalbedøvelse. Generel anæstesi og I / V sedation som kontorprocedurer bør undgås.

Nødbehandling af alvorlig stress / traumer:

Injicer 4 mg Dexamethason fra den fyldte injektionssprøjte intramuskulært og kontakt lægen så hurtigt som muligt.

Steroid Dækning for sygdom eller kirurgi på hospitalet:

Ved alvorlig sygdom skal hydrocortison 100 mg I / V hver 8. time. Taper til vedligeholdelsesniveau ved at nedsætte dosen med 50 procent hver dag. Juster dosen efter sygdomsforløbet.

en. For mindre procedurer under lokalbedøvelse / radiologi er der ikke behov for ekstra tilskud.

b. Til moderat stressende procedurer såsom barium enema / endoskopi indgives hydrocortison 100 mg IV forud for proceduren.

c. Ved større operationer administreres hydrokortison 100 mg IV før induktion og fortsættes som 100 mg 8 timer i de første 24 timer. Derefter spiser dosis hurtigt til vedligeholdelsesniveauer.

Graviditet og binyrebarksufficiens:

(a) Patienter med adrenal insufficiens går gennem graviditet og arbejde uden vanskeligheder. Nogle patienter kræver mere glucocorticoid i tredje trimester. Under arbejdet gives normal saltvand og 25 mg cortisol IV. På leveringstidspunktet administreres 100 mg hydrocortison til hver 6 timer eller som en kontinuerlig infusion og tilspidses til en vedligeholdelsesdosis på 3 dage.

Alvorlig kvalme og opkastning i første trimester kan kræve intramuskulær dexamethason, 1 mg / dag. Behandling af sekundær og tertiær binyreinsufficiens er identisk, bortset fra at mineralocorticoid sjældent kræves, og udskiftning af andre hormoner kan være nødvendigt.

Prognose:

en. Skal have en normal levetid og kan føre et fuldt aktivt liv.

b. Lineær vækst og udvikling kan fortsætte normalt.

c. Hypertension kan udvikle sig.